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中国人民解放军总医院老年心血管病研究所
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创刊人 王士雯
总编辑 范利
副总编辑 陈韵岱
执行主编 叶大训
编辑部主任 王雪萍
ISSN 1671-5403
CN 11-4786
创刊时间 2002年
出版周期 月刊
邮发代号 82-408
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顾萌萌,赵艳红.早前期原发性骨髓纤维化诊断的最新进展及其与原发性血小板增多症特点的比较[J].中华老年多器官疾病杂志,2019,18(3):237~240
早前期原发性骨髓纤维化诊断的最新进展及其与原发性血小板增多症特点的比较
Latest progress in the diagnosis of early/prefibrotic primary myelofibrosis and its comparison with essential thrombocythemia
投稿时间:2018-10-22  
DOI:10.11915/j.issn.1671-5403.2019.03.048
中文关键词:  骨髓增殖性疾病;血小板增多;早前期原发性骨髓纤维化;诊断;预后
英文关键词:myeloproliferative neoplasms; thrombocythemia; early/prefibrotic primary myelofibrosis; diagnosis; prognosis
基金项目:黑龙江省自然科学基金(D201252)
作者单位E-mail
顾萌萌 哈尔滨医科大学附属第一医院血液内科,哈尔滨 150001  
赵艳红 哈尔滨医科大学附属第一医院血液内科,哈尔滨 150001 cityhrb@163.com 
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中文摘要:
      2016年修订的世界卫生组织(WHO)髓系肿瘤和急性白血病的分类将原发性骨髓纤维化(PMF)分为2个阶段:原发性骨髓纤维化早前期(Pre-PMF)和原发性骨髓纤维化明显期(Overt PMF)。血小板增多是Pre-PMF患者较常见的表现,起病时与原发性血小板增多症(ET)十分相似,但Pre-PMF和ET在存活率、白血病进展率和明显骨髓纤维化进展率方面均不同,因此对二者的鉴别至关重要。Pre-PMF的诊断主要是根据骨髓活检的组织病理学特征、纤维化等级以及临床参数(白细胞增多症、贫血、乳酸脱氢酶升高和脾肿大)。本文总结了Pre-PMF诊断的最新进展,并比较了其与ET的临床特点、骨髓形态学改变、分子遗传学特征及预后。
英文摘要:
      Myeloid neoplasms and acute leukemia are categorized as early/prefibrotic primary myelofibrosis (Pre-PMF) and overt primary myelofibrosis (Overt PMF) in the revised World Health Organization classification in 2016. Thrombocytosis is a common manifestation in the patients with Pre-PMF and is similar to the essential thrombocythemia (ET) at onset. However, Pre-PMF and ET differ in survival rate, leukemic evolution and rates of progression to Overt PMF, and accurate differentiation is of vital importance. The diagnosis of Pre-PMF is mainly based on histopathological features of bone marrow biopsy, fibrosis grade and clinical parameters(leukocytosis, anemia, elevated lactate dehydrogenase and splenomegaly). The current article summarizes the latest advances in Pre-PMF diagnosis and compares its clinical features,morphological changes,molecular genetics and prognosis with those of ET.
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